为什么运动神经元病（渐冻症）确诊以后，很快就走不了路了？

疾病进展迅速

病理生理层面：运动神经元病会导致大脑、脑干和脊髓中的运动神经元进行性退变和死亡。随着病情发展，上运动神经元和下运动神经元不断受损，肌肉逐渐失去神经支配，进而快速出现无力、萎缩等症状。例如肌萎缩侧索硬化，患者从出现症状到失去行动能力、呼吸功能往往只需数年时间，这期间运动神经元持续受损，肌肉力量不断下降，严重影响患者的生活质量和生存时间。

功能丧失层面：由于运动神经元负责控制肌肉的运动和功能，一旦患病，患者的运动功能会迅速受到影响。比如进行性延髓麻痹患者，会在短时间内出现吞咽、言语等功能障碍，且进展迅速，很快就可能需要依靠鼻饲来维持营养摄入，严重时甚至因呼吸肌麻痹而危及生命。

并发症层面：运动神经元病还会引发一系列严重的并发症，如肺部感染、呼吸衰竭等。这些并发症会进一步加速患者身体机能的恶化，使病情迅速走向严重阶段。由于患者肌肉无力，咳嗽、咳痰能力下降，容易导致痰液积聚，引发肺部感染，而感染又会加重身体的消耗和功能损害，形成恶性循环。

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个体差异大

症状表现差异：不同类型的运动神经元病症状表现不同，即使是同一类型，患者之间也存在差异。例如肌萎缩侧索硬化，有的患者可能以手部小肌肉萎缩、无力为首发症状，逐渐向上肢、下肢发展；而有的患者则可能先出现下肢的无力、僵硬，行走困难，之后才累及上肢。进行性肌萎缩患者主要表现为肌肉萎缩和无力，但不同患者肌肉受累的部位和程度也有所不同，有的以肩胛带肌肉为主，有的则以手部肌肉为主。

疾病进展速度差异：部分运动神经元病患者病情进展极为迅速，可能在 1 - 2 年内就从出现症状发展到严重的功能障碍，失去自理能力；而另一些患者病情进展相对缓慢，可能在数年甚至更长时间内仍能保持一定的运动功能和生活自理能力。比如在平山病患者中，部分患者病情在几年内可能就会达到相对稳定状态，对生活影响较小；而少数患者可能病情持续进展，逐渐出现更广泛的肌肉受累。

治疗反应差异：在药物治疗方面，对于常用的利鲁唑、依达拉奉等西药，有的患者可能对药物反应较好，病情进展能在一定程度上得到延缓；而有的患者则效果不明显。在中医治疗中，同样的方剂和治疗方法，不同患者的症状改善程度也各不相同。这与患者的年龄、体质、基础疾病、遗传因素以及对药物的吸收、代谢等多种因素有关。

发布于：北京市